जयपुर में इंटरस्टिशियल लंग डिजीज देखभाल (आईएलडी केयर)

इंटरस्टिशियल लंग डिजीज क्या है और यह कैसे होती है

इंटरस्टिशियल लंग डिजीज (आईएलडी) बीमारियों का एक समूह है जो फेफड़ों की हवा की थैलियों के बीच के टिश्यू में निशान (फाइब्रोसिस) बना देती है। इस टिश्यू को इंटरस्टिशियम कहते हैं। जब यह मोटा और सख्त हो जाता है, तो फेफड़े पूरी तरह फैल नहीं पाते और खून में ऑक्सीजन जाना मुश्किल हो जाता है। यह निशान आमतौर पर लंबे समय तक रहता है और वक्त के साथ बढ़ता जाता है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) में, जो आईएलडी का सबसे आम प्रकार है, कारण पता नहीं होता। पहले माना जाता था कि आम सूजन से निशान बनते हैं। अब के सबूत बताते हैं कि धुएं या पर्यावरण की धूल जैसी चीजों से हवा की थैलियों की परत की कोशिकाओं को बार-बार चोट लगती है।

यह चोट मरम्मत करने वाली कोशिकाओं को अतिरिक्त निशान वाला टिश्यू बनाने का इशारा देती है। नतीजा एक पैटर्न होता है जिसे यूजुअल इंटरस्टिशियल निमोनिया (यूआईपी) कहते हैं, जो स्कैन पर फेफड़ों के निचले, बाहरी हिस्सों में हनीकॉम्बिंग और ट्रैक्शन ब्रोंकिएक्टेसिस के रूप में दिखता है।

अन्य आईएलडी में शामिल हैं:

• हाइपरसेंसिटिविटी न्यूमोनाइटिस
• कनेक्टिव टिश्यू डिजीज से जुड़ी आईएलडी
• व्यावसायिक फेफड़ों की बीमारियां

इनमें से कुछ आईपीएफ की तरह व्यवहार करती हैं और इन्हें प्रोग्रेसिव पल्मोनरी फाइब्रोसिस (पीपीएफ) कहा जाता है।

पीपीएफ को एक साल में बिगड़ने के तीन में से कम से कम दो लक्षणों से परिभाषित किया जाता है: लक्षणों का बिगड़ना, फेफड़ों की कार्यक्षमता में गिरावट (एफवीसी में 5% या अधिक की गिरावट, या डीएलसीओ में 10% या अधिक की गिरावट), या एचआरसीटी पर नए निशान।

विश्व स्तर पर आईएलडी का प्रसार 6.3 से 71 प्रति 1,00,000 लोगों तक व्यापक रूप से भिन्न होता है। 55 से 64 वर्ष की आयु के लोगों में, आईपीएफ की घटना लगभग 19.3 मामले प्रति 1,00,000 व्यक्ति-वर्ष है।

इंटरस्टिशियल लंग डिजीज के लक्षण और वे चेतावनी संकेत जिनमें तुरंत इलाज जरूरी है

आईपीएफ के सबसे आम लक्षण सांस फूलना और सूखी खांसी हैं। सांस फूलना आमतौर पर मेहनत से शुरू होता है, जैसे ढलान या सीढ़ियां चढ़ना। खांसी अक्सर सूखी और कर्कश बताई जाती है, कभी-कभी गले में खराश से शुरू होती है।

डॉक्टर जब स्टेथोस्कोप से छाती सुनते हैं, तो सांस लेते समय फेफड़ों के आधार पर बारीक चटकने की आवाज (क्रैकल्स) अक्सर सुनाई देती है। ये इंस्पिरेटरी क्रैकल्स 90% से अधिक रोगियों में पाए जाते हैं। फिंगर क्लबिंग, जहां उंगलियों के सिरे गोल और सूजे हुए हो जाते हैं, 25% से 50% रोगियों में होती है।

वे चेतावनी संकेत जिनमें उसी दिन चिकित्सा ध्यान देने की जरूरत है, उनमें अचानक सांस फूलना बढ़ना, बुखार के साथ नई या बिगड़ती खांसी, खून की उल्टी, या भ्रम और उनींदापन शामिल हैं। ये एक्यूट एक्सासरबेशन का संकेत हो सकते हैं, जो बीमारी का तेजी से बिगड़ना है और जानलेवा हो सकता है।

आईपीएफ के रोगियों को फेफड़ों के संक्रमण, पल्मोनरी हाइपरटेंशन, और हृदय रोग का भी अधिक खतरा होता है, जो अचानक लक्षण पैदा कर सकते हैं।

इंटरस्टिशियल लंग डिजीज के कारण और किन्हें अधिक खतरा है

आईपीएफ का सटीक कारण अज्ञात है। उम्र के साथ खतरा बढ़ता है, और यह बीमारी अक्सर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होती है। पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं। धूम्रपान का इतिहास एक मजबूत जोखिम कारक है। व्यावसायिक या पर्यावरणीय धूल, धुएं, या एंटीजन के संपर्क से भी खतरा बढ़ता है।

60 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं के लिए, डॉक्टर कनेक्टिव टिश्यू डिजीज को एक अंतर्निहित कारण के रूप में उच्च संदेह से देखते हैं।

आईपीएफ विरले ही वंशानुगत होता है, लेकिन पारिवारिक इतिहास खतरा बढ़ा सकता है।

आईपीएफ के साथ अक्सर देखी जाने वाली अन्य चिकित्सा स्थितियों में शामिल हैं:

• कोरोनरी आर्टरी डिजीज
• फेफड़ों का कैंसर
• ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया
• एम्फाइसेमा
• पल्मोनरी हाइपरटेंशन
• गैस्ट्रो-ओसोफेजियल रिफ्लक्स डिजीज
• हायटस हर्निया
• डायबिटीज

ये कॉमॉर्बिडिटी देखभाल की जटिलता को बढ़ाती हैं और इलाज का खर्च बढ़ा सकती हैं।

इंटरस्टिशियल लंग डिजीज की पहचान कैसे होती है: जांच और टेस्ट

आईएलडी की पहचान अक्सर अन्य स्थितियों को खारिज करने की एक कवायद होती है। कोई एक टेस्ट निदान की पुष्टि नहीं करता; पूरा क्लिनिकल चित्र देखा जाता है। गलत निदान आम है। एक अध्ययन में, आईपीएफ को अक्सर अस्थमा (13.5%), निमोनिया (13.0%), या ब्रोंकाइटिस (12.3%) समझ लिया गया था।

निदान में एक से तीन साल की देरी की सूचना मिली है, और लंबी देरी मृत्यु के उच्च जोखिम से जुड़ी है।

प्रक्रिया आमतौर पर विस्तृत इतिहास और जांच से शुरू होती है। आपका डॉक्टर सांस फूलना, खांसी, काम या घर पर संपर्क, और जोड़ों या त्वचा के किसी भी लक्षण के बारे में पूछेगा जो कनेक्टिव टिश्यू डिजीज का संकेत दे सकते हैं। पहले चेस्ट एक्स-रे किया जा सकता है, लेकिन सूक्ष्म परिवर्तनों के लिए इसकी संवेदनशीलता कम है। रेडियोग्राफिक मानक छाती का हाई-रिजॉल्यूशन सीटी (एचआरसीटी) है। एक अनुभवी रेडियोलॉजिस्ट को छवियों की व्याख्या करनी चाहिए।

एचआरसीटी पैटर्न को इस प्रकार वर्गीकृत किया जाता है:

• यूआईपी
• संभावित यूआईपी
• अनिश्चित
• वैकल्पिक निदान

एक यूआईपी पैटर्न में सबप्ल्यूरल, बेसिलर रेटिकुलर ओपेसिटी के साथ हनीकॉम्बिंग और ट्रैक्शन ब्रोंकिएक्टेसिस दिखाई देता है।

यदि एचआरसीटी सही क्लिनिकल सेटिंग में एक स्पष्ट यूआईपी पैटर्न दिखाता है (आमतौर पर 60 वर्ष से अधिक उम्र का पुरुष जिसका धूम्रपान का इतिहास हो और कनेक्टिव टिश्यू डिजीज या हाइपरसेंसिटिविटी न्यूमोनाइटिस की कोई विशेषता न हो), तो एक बहुविषयक चर्चा (एमडीटी) बायोप्सी के बिना आईपीएफ की पुष्टि कर सकती है।

संभावित यूआईपी, अनिश्चित, या वैकल्पिक पैटर्न के लिए, एमडीटी समीक्षा के बाद ब्रोंकोएल्वियोलर लैवेज (बीएएल) या सर्जिकल लंग बायोप्सी जैसे आगे के टेस्ट की सिफारिश की जा सकती है। ट्रांसब्रोंकियल लंग क्रायोबायोप्सी विशेषज्ञता वाले केंद्रों में सर्जिकल बायोप्सी का एक स्वीकार्य विकल्प है।

खून की जांच आईपीएफ का निदान करने के लिए उपयोगी नहीं है लेकिन कनेक्टिव टिश्यू डिजीज को बाहर करने के लिए की जाती है। सीरम बायोमार्कर की सिफारिश केवल आईपीएफ को अन्य आईएलडी से अलग करने के उद्देश्य से नहीं की जाती है।

पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (पीएफटी), जिसमें स्पिरोमेट्री और डिफ्यूजन क्षमता (डीएलसीओ) शामिल हैं, गंभीरता के चरण निर्धारण और प्रगति की निगरानी के लिए अभिन्न हैं। छह मिनट का वॉक टेस्ट मेहनत के साथ ऑक्सीजन के स्तर की जांच करता है।

इंटरस्टिशियल लंग डिजीज के गैर-सर्जिकल इलाज विकल्प और कब सर्जरी की सलाह दी जाती है

आईएलडी के लिए कोई रोग-विशिष्ट इलाज नहीं था जब तक एंटीफाइब्रोटिक थेरेपी शुरू नहीं हुई। दो एंटीफाइब्रोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है: निंटेडानिब और पिरफेनिडोन। निंटेडानिब कई टायरोसिन काइनेज को रोकता है जो निशान बनाने में शामिल हैं।

दो बड़े चरण 3 परीक्षणों (आईएनपल्सिस-1 और आईएनपल्सिस-2) में, निंटेडानिब ने फोर्स्ड वाइटल कैपेसिटी (एफवीसी) में वार्षिक गिरावट की दर को प्लेसीबो की तुलना में लगभग आधा कर दिया। समायोजित वार्षिक गिरावट निंटेडानिब के साथ -114.7 मिली थी बनाम प्लेसीबो के साथ -239.9 मिली, 125.3 मिली का अंतर।

जिन रोगियों में एफवीसी में बड़ी गिरावट आई या जिनकी मृत्यु हुई, उनका अनुपात लगभग 48% कम हुआ। दस्त सबसे आम दुष्प्रभाव है और 5% से कम रोगियों में दवा बंद करने का कारण बना।

पिरफेनिडोन भी रोग की प्रगति को धीमा करता है। तीन चरण 3 परीक्षणों में से दो में, इसने एफवीसी या वाइटल कैपेसिटी में गिरावट को कम किया। तीसरे परीक्षण में, प्राथमिक अंतिम बिंदु पूरा नहीं हुआ। प्लेसीबो की तुलना में पिरफेनिडोन पर अधिक अनुपात में रोगियों में एफवीसी में कोई गिरावट नहीं थी। दोनों दवाओं को लिवर फंक्शन जांचने के लिए नियमित खून की जांच की आवश्यकता होती है।

एंटीफाइब्रोटिक्स के लिए संकेत हैं:

• आईपीएफ
• सिस्टमिक स्क्लेरोसिस से जुड़ी आईएलडी
• प्रोग्रेसिव पल्मोनरी फाइब्रोसिस (पीपीएफ)

निंटेडानिब की पीपीएफ के लिए एक सशर्त सिफारिश है। दिशानिर्देश निदान पर तुरंत एंटीफाइब्रोटिक थेरेपी शुरू करने की सलाह देते हैं, क्योंकि आईपीएफ उस बिंदु से अपरिवर्तनीय रूप से प्रगतिशील है।

प्रेडनिसोन, एजाथियोप्रिन, और एन-एसिटाइलसिस्टीन का संयोजन कभी व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाता था लेकिन अब यह मृत्यु और अस्पताल में भर्ती होने का खतरा बढ़ाने के लिए जाना जाता है। एंटासिड दवाएं और एंटी-रिफ्लक्स सर्जरी की सिफारिश आईपीएफ परिणामों में सुधार के उद्देश्य से नहीं की जाती है।

पल्मोनरी रिहैबिलिटेशन व्यायाम क्षमता, सांस फूलना, और जीवन की गुणवत्ता में अल्पावधि में सुधार करता है। निदान के बाद जल्दी शुरू करने से सबसे अधिक लाभ मिलता है। ऑक्सीजन थेरेपी का आकलन छह मिनट के वॉक टेस्ट से किया जाता है; यदि सैचुरेशन 88% से नीचे गिरता है, तो ऑक्सीजन टाइट्रेशन किया जाता है।

इन्फ्लुएंजा, न्यूमोकोकस, और कोविड-19 के खिलाफ टीकाकरण की सलाह दी जाती है। एक्यूट एक्सासरबेशन में अस्पताल में भर्ती, हाई-फ्लो ऑक्सीजन, वेंटिलेटर सपोर्ट, एंटीबायोटिक्स, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की आवश्यकता हो सकती है।

वीडियो-असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक सर्जरी (वीएटीएस) बायोप्सी के रूप में सर्जरी की सलाह केवल तब दी जाती है जब एचआरसीटी और एमडीटी एक निश्चित निदान नहीं दे सकते, आमतौर पर अनिश्चित पैटर्न के लिए। एचआरसीटी पर स्पष्ट यूआईपी पैटर्न के लिए, दिशानिर्देश सर्जिकल बायोप्सी के खिलाफ दृढ़ता से सलाह देते हैं।

वीएटीएस बायोप्सी के लिए जनरल एनेस्थीसिया और 2 से 3 दिन के अस्पताल में रहने की आवश्यकता होती है। लंग ट्रांसप्लांट मूल्यांकन उन रोगियों के लिए माना जाता है जिनका एफवीसी 80% प्रेडिक्टेड से नीचे है, डीएलसीओ 40% प्रेडिक्टेड से नीचे है, महत्वपूर्ण एफवीसी गिरावट है, वॉक टेस्ट पर ऑक्सीजन डिसैचुरेशन 88% से नीचे है, या एचआरसीटी पर हनीकॉम्बिंग है। निदान पर जल्दी रेफरल की सिफारिश की जाती है, गंभीर बीमारी की प्रतीक्षा नहीं की जाती।

इंटरस्टिशियल लंग डिजीज केयर के लिए आपकी पहली मुलाकात और टेस्ट

जब आप इंटरस्टिशियल लंग डिजीज केयर के लिए जयपुर हॉस्पिटल आते हैं, तो आपका डॉक्टर आपकी सांस लेने में कठिनाई, खांसी, और धूल, धुएं या पक्षियों के किसी भी संपर्क के बारे में पूछेगा। वे आपके फेफड़ों के आधार पर क्रैकल्स सुनेंगे और फिंगर क्लबिंग की जांच करेंगे।

आपको पिछले चेस्ट एक्स-रे, सीटी स्कैन, पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट रिपोर्ट, और खून की जांच के परिणाम साथ लाने चाहिए। आपकी वर्तमान दवाओं की सूची और किसी भी ज्ञात एलर्जी से टीम को सुरक्षित योजना बनाने में मदद मिलती है।

पहली मुलाकात में आमतौर पर एक विस्तृत क्लिनिकल मूल्यांकन और आपकी इमेजिंग की समीक्षा शामिल होती है। यदि आपने छाती का हाई-रिजॉल्यूशन सीटी (एचआरसीटी) नहीं कराया है, तो डॉक्टर एक का आदेश देंगे। एचआरसीटी इंटरस्टिशियल लंग डिजीज के निदान के लिए रेडियोग्राफिक मानक है और यूजुअल इंटरस्टिशियल निमोनिया (यूआईपी), संभावित यूआईपी, अनिश्चित, या एक वैकल्पिक निदान जैसे पैटर्न दिखाता है।

पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (स्पिरोमेट्री, फेफड़ों की मात्रा, और डिफ्यूजन क्षमता) भी यह मापने के लिए किए जाते हैं कि आपके फेफड़े कितनी हवा रखते हैं और खून में ऑक्सीजन कितनी अच्छी तरह जाती है। खून की जांच आमतौर पर कनेक्टिव टिश्यू डिजीज के संकेतों को देखने के लिए मांगी जाती है, जो फेफड़ों में फाइब्रोसिस पैदा कर सकती है।

कुछ मामलों में, मेहनत पर आपके ऑक्सीजन स्तर की जांच के लिए छह मिनट का वॉक टेस्ट उपयोग किया जाता है।

यदि एचआरसीटी सही क्लिनिकल सेटिंग में एक स्पष्ट यूआईपी पैटर्न दिखाता है — जैसे 60 वर्ष से अधिक उम्र का पुरुष जिसका धूम्रपान का इतिहास हो और कनेक्टिव टिश्यू डिजीज या हाइपरसेंसिटिविटी न्यूमोनाइटिस की कोई विशेषता न हो — तो एक बहुविषयक चर्चा (एमडीटी) बायोप्सी के बिना निदान की पुष्टि कर सकती है।

जब पैटर्न संभावित यूआईपी, अनिश्चित, या एक वैकल्पिक निदान का सुझाव देता है, तो एमडीटी ब्रोंकोस्कोपी के साथ लैवेज या सर्जिकल लंग बायोप्सी जैसे आगे के टेस्ट की सिफारिश कर सकती है। एमडीटी में एक पल्मोनोलॉजिस्ट, आईएलडी में अनुभवी एक रेडियोलॉजिस्ट, और एक पैथोलॉजिस्ट शामिल होते हैं जो सभी निष्कर्षों की एक साथ समीक्षा करते हैं। यह चर्चा आमतौर पर 45 से 60 मिनट लेती है।

इंटरस्टिशियल लंग डिजीज देखभाल (आईएलडी केयर) के इलाज का तरीका

इलाज इस बात पर निर्भर करता है कि मल्टीडिसिप्लिनरी चर्चा के बाद इंटरस्टिशियल लंग डिजीज का कौन सा प्रकार सामने आया है। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (IPF) और प्रोग्रेसिव पल्मोनरी फाइब्रोसिस (PPF) में एंटीफाइब्रोटिक दवाएं मुख्य इलाज हैं। दो एंटीफाइब्रोटिक दवाएं इस्तेमाल होती हैं: निंटेडेनिब और पिरफेनिडोन।

निंटेडेनिब एक इंट्रासेल्युलर इन्हिबिटर है जो फाइब्रोसिस के रास्तों में शामिल कई टायरोसिन किनेज़ को निशाना बनाता है। पिरफेनिडोन एंटी-फाइब्रोटिक और एंटी-इंफ्लेमेटरी तरीके से काम करता है। दोनों दवाएं फोर्स्ड वाइटल कैपेसिटी (FVC) में गिरावट की रफ्तार को धीमा करती हैं, जिससे बीमारी के बढ़ने की गति धीमी होती है। आपका डॉक्टर आपके लिवर फंक्शन, दूसरी बीमारियों और साइड इफेक्ट की प्रोफाइल देखकर दवा चुनेगा।

डायग्नोसिस के तुरंत बाद एंटीफाइब्रोटिक थेरेपी आमतौर पर शुरू कर दी जाती है क्योंकि IPF डायग्नोसिस के समय से ही लगातार बढ़ने वाली बीमारी है। आपको नियमित खून की जांच करानी होगी ताकि लिवर एंजाइम पर नजर रखी जा सके।

आमतौर पर पहले महीने में हर दो हफ्ते में, फिर तीन महीने तक हर महीने, और उसके बाद हर तीन महीने में जांच होती है। स्टडी में देखा गया कि निंटेडेनिब से लगभग 10 में से 1 व्यक्ति को दस्त होता है और 5% से कम मरीजों में इसकी वजह से दवा बंद करनी पड़ी।

पिरफेनिडोन से ये हो सकते हैं:

• मिचली
• चकत्ते
• धूप से संवेदनशीलता

आपका डॉक्टर डोज एडजस्ट करने या इन असर को संभालने के लिए सहायक दवाओं के बारे में बताएगा।

पल्मोनरी रिहैबिलिटेशन डायग्नोसिस के जल्दी बाद शुरू करने की सलाह दी जाती है और इससे एक्सरसाइज क्षमता, सांस फूलना और जीवन की गुणवत्ता में थोड़े समय के लिए सुधार जुड़ा हुआ है। प्रोग्राम में सुपरवाइज्ड एक्सरसाइज ट्रेनिंग, सांस लेने के तरीके और जानकारी शामिल होती है।

अगर छह मिनट के वॉक टेस्ट के दौरान आपका ऑक्सीजन लेवल 88% से नीचे चला जाता है, तो सप्लीमेंटल ऑक्सीजन दी जा सकती है। एक्यूट एक्सासर्बेशन — सांस फूलने का अचानक बढ़ना — होने पर ऑक्सीजन, एंटीबायोटिक्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए अस्पताल में भर्ती होना पड़ सकता है।

एडवांस्ड बीमारी में लंग ट्रांसप्लांट पर विचार किया जाता है; डायग्नोसिस के समय ही योग्य मरीजों को रेफर करने की सलाह दी जाती है ताकि मूल्यांकन और वेटलिस्टिंग जल्दी शुरू हो सके।

अगर HRCT और MDT पक्के तौर पर डायग्नोसिस न कर पाएं, तो वीडियो-असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक सर्जरी (VATS) द्वारा सर्जिकल लंग बायोप्सी की सलाह दी जा सकती है। यह थोरेसिक सर्जन को रेफरल है और इसमें जनरल एनेस्थीसिया (पूरी बेहोशी) में 2 से 3 दिन अस्पताल में रहना पड़ता है।

ट्रांसब्रोंकियल लंग क्रायोबायोप्सी उन सेंटर में एक विकल्प है जहां इसकी विशेषज्ञता हो। बायोप्सी UIP को नॉनस्पेसिफिक इंटरस्टिशियल निमोनिया (NSIP) या हाइपरसेंसिटिविटी न्यूमोनाइटिस जैसे दूसरे पैटर्न से अलग पहचानने में मदद करती है।

इंटरस्टिशियल लंग डिजीज देखभाल (आईएलडी केयर) के जोखिम और संभावित जटिलताएं

मुख्य जोखिम बीमारी से और इसके इलाज में इस्तेमाल दवाओं से होते हैं। एक्यूट एक्सासर्बेशन जानलेवा जटिलता है जिसमें सांस फूलना दिनों से हफ्तों में तेजी से बढ़ता है, अक्सर अस्पताल में भर्ती होने की जरूरत पड़ती है। प्रोग्रेसिव बीमारी वाले मरीजों में ऐसे एपिसोड ज्यादा होते हैं।

स्टडी में देखा गया कि प्रेडनिसोन, एज़ाथियोप्रिन और N-एसीटाइलसिस्टीन का कॉम्बिनेशन — जो कभी IPF के लिए इस्तेमाल होता था — प्लेसीबो के मुकाबले मौत और अस्पताल में भर्ती की दर बढ़ाता था। अब यह कॉम्बिनेशन सुझाया नहीं जाता।

निंटेडेनिब से आमतौर पर दस्त होता है; क्लिनिकल ट्रायल में इसकी वजह से 5% से कम मरीजों में दवा बंद करनी पड़ी। निंटेडेनिब और पिरफेनिडोन दोनों से लिवर एंजाइम बढ़ सकते हैं, इसलिए नियमित खून की मॉनिटरिंग जरूरी है। पिरफेनिडोन से फोटोसेंसिटिविटी (धूप की संवेदनशीलता), चकत्ते और मिचली हो सकती है।

एंटासिड दवाएं (प्रोटॉन पंप इन्हिबिटर या H2 ब्लॉकर) IPF के सांस के नतीजे सुधारने के मकसद से सुझाई नहीं जातीं, क्योंकि गाइडलाइन को सांस संबंधी फायदे का कोई सबूत नहीं मिला। एंटीरिफ्लक्स सर्जरी भी IPF के नतीजे सुधारने के लिए सुझाई नहीं जाती।

अगर सर्जिकल लंग बायोप्सी (VATS) जरूरी हो, तो जोखिम में फेफड़े से हवा का रिसाव, खून बहना, संक्रमण और चीरे वाली जगह पर दर्द शामिल हैं। जनरल एनेस्थीसिया (पूरी बेहोशी) के अपने छोटे जोखिम हैं, जिन पर एनेस्थेटिस्ट आपसे चर्चा करेंगे। VATS बायोप्सी के लिए अस्पताल में आमतौर पर 2 से 3 दिन रहना पड़ता है। क्रायोबायोप्सी की जटिलताओं में खून बहना और न्यूमोथोरैक्स (फेफड़ा पिचकना) शामिल है, जिसमें चेस्ट ड्रेन लगाना पड़ सकता है।

इंटरस्टिशियल लंग डिजीज देखभाल (आईएलडी केयर) के बाद रिकवरी और देखभाल

इंटरस्टिशियल लंग डिजीज एक लंबे समय तक चलने वाली स्थिति है जिसे लंबे समय तक मैनेज करना पड़ता है। इसका पूरा इलाज नहीं है, लेकिन एंटीफाइब्रोटिक इलाज फेफड़ों के फंक्शन में गिरावट को धीमा करता है।

एंटीफाइब्रोटिक शुरू करने के बाद शुरुआत में हर 4 से 12 हफ्ते में फॉलो-अप विजिट होती हैं, फिर स्थिर होने पर हर 3 से 6 महीने में। हर फॉलो-अप में लगभग 30 मिनट लगते हैं।

इन विजिट में डॉक्टर लक्षण देखते हैं, वजन चेक करते हैं, लिवर फंक्शन के लिए खून की जांच देखते हैं, और हर 3 से 6 महीने में पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट दोहरा सकते हैं ताकि FVC का ट्रेंड पता चले।

आपको अस्पताल फोन करना चाहिए या इमरजेंसी डिपार्टमेंट जाना चाहिए अगर अचानक सांस फूलना बढ़ जाए, बुखार के साथ नई या बढ़ी हुई खांसी हो, खून की खांसी आए, या दवाओं से होने वाले दस्त या मिचली न संभलें। एक्यूट एक्सासर्बेशन में तुरंत जांच जरूरी है।

अगर आप घर पर पल्स ऑक्सीमीटर इस्तेमाल करते हैं तो ऑक्सीजन सैचुरेशन का रिकॉर्ड रखें, और डॉक्टर को बताएं अगर मेहनत करने पर यह 88% से नीचे चला जाए।

पल्मोनरी रिहैबिलिटेशन सेशन आमतौर पर हफ्ते में 2 से 3 बार, 6 से 8 हफ्ते तक चलते हैं। घर पर एक्सरसाइज जारी रखने से फायदा बना रहता है। अगर आप ऑक्सीजन पर हैं, तो गतिविधि और नींद के दौरान डॉक्टर के बताए अनुसार इस्तेमाल करें।

वैक्सीनेशन — सालाना इन्फ्लुएंजा, न्यूमोकोकल, और COVID-19 बूस्टर — सांस के संक्रमण का जोखिम कम करने के लिए जरूरी हैं। हाइपरटेंशन, डायबिटीज और कोरोनरी आर्टरी डिजीज जैसी दूसरी स्थितियों को अपने इलाज करने वाले डॉक्टरों के साथ मैनेज करें, क्योंकि ये कॉमॉर्बिडिटी ILD में आम हैं और नतीजों पर असर डालती हैं।

इंटरस्टिशियल लंग डिजीज देखभाल (आईएलडी केयर) के नतीजे

स्टडी में निंटेडेनिब ने फोर्स्ड वाइटल कैपेसिटी (FVC) में सालाना गिरावट की दर को प्लेसीबो के मुकाबले लगभग आधा कर दिया। एडजस्टेड सालाना FVC परिवर्तन की दर निंटेडेनिब के साथ -114.7 ml थी जबकि प्लेसीबो के साथ -239.9 ml, फर्क 125.3 ml (95% कॉन्फिडेंस इंटरवल 77.7 से 172.8 ml)।

प्रेडिक्टेड FVC के प्रतिशत में 10 प्रतिशत पॉइंट या उससे ज्यादा की गिरावट या मौत वाले मरीजों के अनुपात में 47.9% की सापेक्ष कमी आई। तीन में से दो फेज 3 ट्रायल में पिरफेनिडोन वाले समूह में FVC में गिरावट न होने वाले मरीजों का अनुपात प्लेसीबो के मुकाबले काफी ज्यादा था। तीसरे ट्रायल में प्राइमरी एंडपॉइंट पूरा नहीं हुआ।

पूल्ड ट्रायल डेटा में एंटीफाइब्रोटिक थेरेपी IPF में कम मृत्यु दर से जुड़ी हुई है। हालांकि ये नतीजे क्लिनिकल ट्रायल में मरीजों के समूहों से आए हैं; व्यक्तिगत प्रतिक्रिया अलग-अलग हो सकती है।

प्रोग्रेसिव पल्मोनरी फाइब्रोसिस (PPF) को लक्षणों के बढ़ने, फिजियोलॉजिकल प्रोग्रेशन (FVC गिरावट ≥5% या DLCO गिरावट ≥10%), या HRCT पर एक साल के अंदर रेडियोलॉजिकल प्रोग्रेशन से परिभाषित किया जाता है। PPF वाले मरीजों को भी एंटीफाइब्रोटिक थेरेपी से फायदा हो सकता है; निंटेडेनिब की PPF के लिए सशर्त सिफारिश है।

पल्मोनरी रिहैबिलिटेशन से ILD (IPF सहित) में एक्सरसाइज सहनशक्ति, डिस्पनिया और जीवन की गुणवत्ता में थोड़े समय का सुधार दिखता है।

लंग ट्रांसप्लांट मूल्यांकन के लिए जल्दी रेफर करने से मूल्यांकन और वेटलिस्टिंग के लिए समय मिलता है; मानदंड में FVC <80% प्रेडिक्टेड, DLCO <40% प्रेडिक्टेड, उल्लेखनीय FVC गिरावट, छह मिनट के वॉक टेस्ट पर ऑक्सीजन डिसैचुरेशन 88% से नीचे, या HRCT पर हनीकॉम्बिंग शामिल हैं।

डायग्नोसिस में एक से तीन साल की देरी आम है और यह मौत के बढ़े जोखिम से जुड़ी है, जो जल्दी स्पेशलिस्ट रेफरल की अहमियत बताती है।

जयपुर में इंटरस्टिशियल लंग डिजीज देखभाल (आईएलडी केयर) का खर्च और बीमा

जयपुर हॉस्पिटल में इंटरस्टिशियल लंग डिजीज के लिए कंसल्टेशन का खर्च आमतौर पर ₹2,000 से ₹6,000 होता है। HRCT चेस्ट और पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट का पैकेज आमतौर पर ₹15,000 से ₹30,000 होता है। एंटीफाइब्रोटिक दवाएं (निंटेडेनिब या पिरफेनिडोन) लगभग ₹50,000 से ₹1,50,000 प्रति महीने पड़ती हैं, दवा और डोज पर निर्भर करता है।

अगर सर्जिकल लंग बायोप्सी (VATS) जरूरी हो, तो भारत में आम रेंज ₹1,50,000 से ₹3,00,000 है; अपने केस के हिसाब से अनुमानित खर्च हमसे पूछें। ये आम रेंज हैं; अंतिम खर्च जरूरी जांचों, एंटीफाइब्रोटिक के चुनाव, इलाज की अवधि और एक्सासर्बेशन या बायोप्सी के लिए अस्पताल में भर्ती होने पर निर्भर करता है।

जयपुर हॉस्पिटल RGHS, मा योजना, और CGHS के तहत एम्पैनल्ड है, और प्राइवेट इंश्योरर और थर्ड-पार्टी एडमिनिस्ट्रेटर (TPA) के पैनल के साथ काम करता है। कंसल्टेशन, जांच और दवाओं का कवरेज आपकी खास पॉलिसी और स्कीम के नियमों पर निर्भर करता है। एंटीफाइब्रोटिक दवाओं और सर्जिकल प्रोसीजर के लिए प्री-ऑथराइजेशन जरूरी हो सकता है।

हॉस्पिटल का इंश्योरेंस डेस्क आपके फायदे समझने और जरूरी डॉक्यूमेंट जमा करने में मदद कर सकता है। रजिस्ट्रेशन के समय अपना स्कीम कार्ड या इंश्योरेंस पॉलिसी की डिटेल साथ लाएं। हॉस्पिटल में इन-हाउस फार्मेसी और डायग्नोस्टिक लैब है, इसलिए जांच और दवाएं यहीं मिल सकती हैं।